Ataxie is een samenvattend begrip voor verschillende verstoringen van het evenwicht en de bewegingscoördinatie. Ataxie is een onregelmatige en onhandige beweging van de ledematen en de romp, te wijten aan een stoornis van de fijne coördinatie van spierbewegingen. Het cerebellum (de kleine hersenen) is het centrum van de fijne coördinatie, waarvandaan door het ruggenmerg en het perifeer zenuwstelsel informatie naar de spieren gestuurd wordt.

Andersom komt informatie van de sensorische perifere zenuwen naar het cerebellum om de bewegingen fijn te stellen. Er wordt hierom verschil gemaakt tussen cerebellaire en perifere (sensorische) ataxie. Oorzaken voor ataxie kunnen zijn: een aangeboren (genetische) afwijking, encefalopathie (ziekte van de hersenen zonder specifieke oorzaak), ziektes en laesies (trauma of letsel) van het centraal zenuwstelsel of toxische stoffen.

Er zijn verschillende vormen van ataxie, de erfelijke vorm waar wij over spreken, Neuronal Ceroid Lipofuscinosis (NCL), is een autosoom recessieve neurologische ziekte, een ziekte die zich bevindt in een deel van een cel van 1 van de chromosomen waar het DNA opgeslagen ligt. Deze uit zich in het gedeelte van de hersenen die een belangrijke rol heeft bij de integratie van de zintuiglijke perceptie, balans en de motoriek.
 
Kort gezegt is het een genetisch overgedragen stoornis welke celverlies veroorzaakt in de kleine hersenen, waardoor de hond lichamelijk uit balans raakt.
 
Wat zijn de kenmerken?
De ziekte kan zich al uiten als de pup begint met lopen, maar meestal pas als de hond 3 tot 8 jaar oud is. Zowel teven als reuen kunnen er gelijkwaardig mee worden belast. Er is gebleken dat de eerste verschijnselen zich uiten in het knikken met het hoofd, problemen met het staan, gansachtig lopen of overstappen en het wijd staan met de poten, uitgespreid als een statief om zichzelf te stabiliseren. Dit zet door tot en kan varieren van: zwabberend lopen, trillen van het lichaam, trillende ogen, het slepen met de tenen, struikelen, omvallen en soms is het voor de hond zelfs onmogelijk om op te staan.

In het geval dat er meerdere pups uit 1 nest de ziekte hebben zullen of hoeven de verschijnselen bij die pups zich niet in gelijke mate te uiten. Het kan zijn dat de ene hond normaal kan blijven functioneren, maar dat de ander op jonge leeftijd al niet meer kan lopen. De ziekte is progressief, dus zal naar mate de tijd vordert verergeren. De honden die geinfecteerd of wel lijder zijn zijn doorgaans mentaal wel normaal. 
 
In welke gevallen zal de ziekte aanwezig zijn?
Honden die vrij zijn van ataxie zullen de verschijnselen niet tonen en voor zover bekend en getest zal de hond met een andere vrije hond dit niet doorgeven aan de afstammelingen. Bij honden die drager zijn zal de ziekte niet tot uiting komen, maar kunnen vrije, dragers en/of geinfecteerde pups produceren, mede afhankelijk of dat de ander gebruikte hond vrij is, drager of lijder. Geinfecteerde honden zullen de verschijnselen in meerdere of mindere mare uiten en zullen de ziekte altijd overdragen aan de afstammelingen.

Het volgende overzicht is een algemene weergave van wat de verwachte uitkomst is van de diverse combinaties aan de hand van wat er tot nu toe onderzocht is.
 

NCL	Vrij	Drager	Lijder
Vrij	100% Vrij	50% Vrij 50% Drager	100% Drager
Drager	50% Vrij 50% Drager	25% Vrij, 25% Lijder 50% Drager	50% Drager 50% Lijder
Lijder	100% Drager	50% Drager 50% Lijder	100% Lijder

Of dit in alle gevallen zo zal zijn is echter nog niet met volle zekerheid gezegt omdat de test nog niet zo lang  beschikbaar is. Er is een voorbeeld bekend van twee dragers welke 8 pups hebben geproduceerd waarvan er 6 dragers waren en 2 vrij. Dit zou dus niet in overeenstemming zijn met het overzicht.
 

De Test
Ataxie kan alleen worden vastgesteld door middel van een DNA test, deze is nog niet zo lang beschikbaar voor de American Staffordshire Terriers en wordt door AntaGene in Frankrijk uitgevoerd. De test kit kunnen zij u gratis toezenden, deze bevat het volgende: een formulier met uitleg hoe de kit gebruikt dient te worden, een aanvraag- en betalingsformulier, een borstelstokje, een buisje met wat vloeistof en een retour envelop.

U neemt de kit mee naar uw eigen dierenarts die een swab moet afnemen bij de hond door wat afschraapsel van de wang te nemen met behulp van het borsteltje. Het borsteltje moet vervolgens afgeknipt en in het buisje gestopt worden. De dierenarts vult de formulieren in, u de betalingsgegevens en over het algemeen biedt de dierenarts aan het geheel voor u op te sturen. U krijgt de uitslag 2 tot 3 weken nadat de betaling plaats heeft gevonden.
Mogelijk resultaat van de Cerebellar Ataxia test in de AmStaff
 

Genotype	Genetische status	Zal de ziekte ontwikkelen?	Brengt het de verschijnselen over?
Homozygoot Normaal (normaal/clear)	Deze hond heeft twee normale kopies van het Amstaff cerebellar ataxia gen.	NEE	NEE
Heterozygoot (drager)	Deze hond heeft een normale kopie en  een defect kopie van het Amstaff cerebellar ataxia gen.	NEE	JA statistisch tot 50% van de nakomelingen
Gemuteerde homozygoot (geinfecteerd/lijder)	Deze hond heeft twee defecte kopies  van het Amstaff cerebellar ataxia gen.	JA	JA tot 100% van de afstammelingen